<< 検査項目詳細 >> 項目コード 2851 統一コード 5B045 項目名 C1インアクチベーター活性 別名 C1エステラーゼインヒビター 検査案内 67ページ　 検体必要量 血漿0.2mL 保存条件 必ず凍結 備考：抗凝固剤：3.2％クエン酸Ｎａ。専用容器に採血後直ちに混和、遠心分離し、血漿を凍結してご提出下さい。 検査方法 発色性合成基質法 所要日数 3～9日 基準値（男） 70～130  [%] 基準値（女） 70～130  [%] 臨床的意義 C1-インアクチベーターは､補体の制御蛋白の一つで､遺伝性血管神経性浮腫(HANE)などにおいて減少または欠損します｡C1-インアクチベーターは､古典的補体活性経路のスタートで生じる活性化補体成分C1rとC1sの唯一の阻害因子です｡従って､C1-インアクチベーターはこの補体系の過剰な活性化を防ぎます｡さらに､C1-インアクチベーターは､活性化凝固第XII因子(F XIIA)とカリクレインに対する生理学的に最も重要な血漿の阻害因子であり､それぞれとの不活性化複合体を短時間で不可逆的に形成します｡そのため､C1-インアクチベーターは接触相における最重要調節因子です｡遺伝性C1-インアクチベーター欠損症は､クビンケ浮腫の特殊型である遺伝性血管神経性浮腫(HANE)の原因となります｡後天性欠損症は､悪性疾患､肝硬変､子癇前症､肺炎やその他の感染性疾患で生じます｡さらに､ステロイド療法と共にC1-インアクチベーターによる補充療法のモニタリングにもC1-インアクチベーターの測定が有用です｡ 主な疾患 HANE、肝硬変、浮腫 関連項目 血清捕体価(CH50，CH-50)、C4(β1Eグロブリン)、C1q 容器  [06] 凝固系容器 添加剤 3.2%クエン酸Na入り真空採血管 保存方法 室温・有効期限表示(アルミ包装開封後は1ヶ月以内でご使用下さい。) 採取量 採血量1.8ml 主な検査項目 プロトロンビン時間（PT)・活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT)・フィブリノーゲン・第8因子インヒビター定量・第9因子インヒビター定量・凝固因子活性検査・第13因子（抗原量)・フォンウィルブランド因子活性・フォンウィルブランド因子定量・HIT抗体・ループスアンチコアグラント・プラスミノーゲン・アンチプラスミン（α2プラスミンインヒビター）・アンチトロンビン3（AT-3)活性値・可溶性フィブリンモノマー複合体（SFMC)・フィブリンモノマー複合体定量・プラスミノーゲン活性・プラスミンα2.プラスミンインヒビター複合体・プロテインC活性・プロテインC抗原量・プロテインS（活性.抗原量.遊離型）・Dダイマー・C1インアクチベーター活性・トロンビン．アンチトロンビン3複合体（TAT)・FDP血液・ビタミンK分画 実施料 253 判断料区分 免疫学的検査