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項目コード 4710 統一コード 5G396
項目名 抗デスモグレイン1抗体 別名
検査案内 70ページ 
検体必要量 血清0.3mL
保存条件 冷蔵
備考:
検査方法 CLEIA法
所要日数 3~5日
基準値(男) 20.0未満  [U/mL]
基準値(女) 20.0未満  [U/mL]
臨床的意義
抗デスモグレイン1抗体は、落葉状天疱瘡や尋常性天疱瘡の患者血清中に見出される自己抗体で、落葉状天疱瘡の病因であることが明らかにされています。落葉状天疱瘡はほぼ全身に小水疱と落屑性の紅斑を生じる、重篤な免疫性水疱性疾患です。尋常性天疱瘡と異なり、粘膜に病変が出ることはほとんどありません。天疱瘡患者血清中には、表皮細胞膜抗原に対する自己抗体が存在し、この自己抗体自身が病因的役割をしていることは、新生仔マウスに患者血清中より精製されたIgGを注入すると、12時間から24時間後に、マウス皮膚に天疱瘡様病変が誘導されることにより確認されています。しかし、長い間対応抗原が不明なことから、この自己抗体を特異的に測定することは困難でした。しかし、現在では落葉状天疱瘡の標的抗原は免疫化学的にデスモソームの構成蛋白であるデスモグレイン1であることが同定され、さらにcDNAクローニングによりカドヘリン型の接着因子であることが明らかにされています。さらに天谷らは、バキュロウイルス発現系を用いて、抗原本来の立体構造を正しく反映している組換え蛋白の作製に成功し、作製された組換え蛋白は、患者血清中の自己抗体を特異的に吸収除去できることが示され、水疱形成を誘導する病的活性も除去されることが示されています。従来、天疱瘡患者血清中の自己抗体の検出は、正常ヒト皮膚凍結切片を基質とした蛍光抗体法によりなされていましたが、組織切片に含まれる抗原量が切片により異なり、抗体価の判定が主観的であること、なんらかの表皮細胞膜抗原に対する抗体を有する血清では偽陽性と判定されてしまうこと、さらに、染色パターンにより尋常性天疱瘡と血清学的に鑑別することが困難であるなどの欠点がありました。本法は抗原本来の立体構造を正しく反映した組換え蛋白を抗原として用いており、特異的にデスモグレイン1自己抗体を測定することができます。
主な疾患 自己免疫性疾患落葉状天疱瘡
関連項目 抗皮膚抗体(抗表皮細胞間抗体,抗表皮基底膜抗体)
容器
 [01] 分離剤入り容器
添加剤 分離剤入り真空採血管
保存方法 室温で1年間
採取量 採血量8.5ml
主な検査項目 生化学検査・免疫血清検査・内分泌検査・腫瘍マーカー・その他

実施料 300 判断料区分 免疫学的検査