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項目コード
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4153 |
統一コード
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3J065 |
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項目名
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ポルフォビリノーゲン |
別名
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検査案内
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15ページ
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検体必要量
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蓄尿3.0mL |
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保存条件
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遮光冷蔵 |
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備考：冷暗所で蓄尿し、よく混和後所定量をご提出下さい。蓄尿量を記入。遮光保存して下さい。 |
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検査方法
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比色法（Mauzerall-Granick法） |
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所要日数
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6～12日 |
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基準値（男）
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2.0以下 [mg/day] |
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基準値（女）
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2.0以下 [mg/day] |
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臨床的意義
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ポルフォビリノ-ゲン（PBG）は、デルタアミノレブリン酸（δ-ALA）にデルタアミノレブリン酸脱水酵素が働き、2分子のδ-ALAが縮合して生成される物質である。ポルフィリン症とは、ヘム合成経路の異常により、ポルフィリンなどが多量に合成されて､体内に蓄積し､尿中に排泄される疾患である。急性ポルフィリン症では、尿中にPBGが多量に排泄されるために､診断､経過観察に有用である。急性間欠性ポルフィリン症は肝性ポルフィリン症の中でも発症頻度の高い疾患であり、PBGは寛解期でも増加する。 |
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容器
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[14] 遮光容器
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添加剤
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遮光プラスチック容器
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保存方法
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室温
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採取量
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採尿量10.0ml
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主な検査項目
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ポルフォビリノーゲン（遮光)・ウロポルフィリン（遮光)・コプロポルフィリン(遮光)・δ‐アミノレブリン酸（D-ALA.δ-ALA)・尿蛋白分画・尿中免疫電気泳動・
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