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項目コード
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4503 |
統一コード
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2B480 |
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項目名
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フォン・ウィルブランド因子定量 |
別名
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vW因子定量 |
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検査案内
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44ページ
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検体必要量
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血漿0.4mL |
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保存条件
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必ず凍結 |
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備考：抗凝固剤：3.2％クエン酸Na。凝固やフィブリン析出の場合は検査不可。 |
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検査方法
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LA法 |
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所要日数
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4～6日 |
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基準値（男）
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O型：42.0～140.8
A型、B型、AB型：66.1～1763.3 [%] |
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基準値（女）
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O型：42.0～140.8
A型、B型、AB型：66.1～1763.3 [%] |
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臨床的意義
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フォン・ウィルブランド因子(Von willebrand factor ：VWF)は､血管内皮細胞および巨核球で産生され､血漿､血管内皮下組織および血小板に存在します｡単一サブユニットが種々の程度に重合し､分子量500kDAから2,000kDAの不連続に分布するマルチマーとして存在します｡その機能は､一次止血機構に重要な損傷血管内皮下組織への血小板の粘着において､両者を結合する働きをもちます｡また､血液凝固第VIII因子(F.VIII)のキャリアー蛋白として出血部位へのF.VIIIの輸送と､F.VIIIの分解酵素である活性化プロテインCからの保護作用があります｡さらに､近年高ずり応用(high shear stress)下での血小板の凝集(shear-induced platelet aggregation：SIPA)にも深く関与することが知られてきました｡このVWFの質的・量的異常をフォン・ウィルブランド病と呼び､出血時間の延長と皮下・粘膜出血など一次止血機構の障害を主徴とします｡常染色体性の遺伝性出血疾患であり､その頻度は日本人で10万人中0.3人と血友病に次ぎます｡ フォン・ウィルブランド病は､VWF抗原が量的に低下するTypeI､VWFの機能的・質的異常のTypeII､VWFの殆ど存在しない重症型のTypeIIIの3つに大別できます｡ |
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容器
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[06] 凝固系容器
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添加剤
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3.2%クエン酸Na入り真空採血管
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保存方法
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室温・有効期限表示(アルミ包装開封後は1ヶ月以内でご使用下さい。)
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採取量
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採血量1.8ml
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主な検査項目
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プロトロンビン時間（PT)・活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT)・フィブリノーゲン・第8因子インヒビター定量・第9因子インヒビター定量・凝固因子活性検査・第13因子（抗原量)・フォンウィルブランド因子活性・フォンウィルブランド因子定量・HIT抗体・ループスアンチコアグラント・プラスミノーゲン・アンチプラスミン（α2プラスミンインヒビター）・アンチトロンビン3（AT-3)活性値・可溶性フィブリンモノマー複合体（SFMC)・フィブリンモノマー複合体定量・プラスミノーゲン活性・プラスミンα2.プラスミンインヒビター複合体・プロテインC活性・プロテインC抗原量・プロテインS（活性.抗原量.遊離型）・Dダイマー・C1インアクチベーター活性・トロンビン．アンチトロンビン3複合体（TAT)・FDP血液・ビタミンK分画
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